Análisis epidemiológico, clínico y terapéutico de los pacientes con diagnóstico de mielofibrosis atendidos en el Hospital México entre 2019 y 2024

Abstract

Introducción: la mielofibrosis es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por fibrosis progresiva de la médula ósea, hematopoyesis extramedular y una evolución clínica heterogénea. Su curso se asocia con citopenias, esplenomegalia, síntomas constitucionales y riesgo de transformación a leucemia mieloide aguda. Así pues, la estratificación pronóstica mediante sistemas como el DIPSS y DIPSS+ es fundamental para guiar el manejo clínico y la toma de decisiones terapéuticas. Sin embargo, en muchos contextos, especialmente en países de ingresos medios, existen limitaciones en el acceso a herramientas diagnósticas completas y terapias dirigidas, esto impacta los desenlaces clínicos. El objetivo de este estudio fue describir el perfil epidemiológico, clínico, molecular, terapéutico y evolutivo de los pacientes con diagnóstico de mielofibrosis atendidos en el Hospital México entre 2019 y 2024. Métodos: se realizó un estudio observacional, retrospectivo y descriptivo que incluyó pacientes adultos con diagnóstico confirmado de mielofibrosis primaria o secundaria atendidos en el Hospital México entre 2019 y 2024. Se recolectaron variables demográficas, clínicas, hematológicas, moleculares, terapéuticas y de desenlace. El análisis de sobrevida se realizó mediante el método de Kaplan–Meier. Resultados y Discusión: se incluyeron 68 pacientes, con media de edad de 63 años y distribución por sexo equilibrada. La mielofibrosis primaria representó el 60.3 % de los casos. La mutación JAK2 fue la más frecuente, seguida de CALR. La mayoría de los pacientes se clasificó en categorías de riesgo intermedio-1 e intermedio-2 según DIPSS. El tratamiento fue predominantemente sintomático, con uso frecuente de hidroxiurea, danazol e inmunomoduladores, mientras tanto el ruxolitinib se utilizó en una proporción limitada de pacientes y el trasplante alogénico fue poco frecuente. También, la mediana de sobrevida global fue de 58.2 meses. La edad mayor de 65 años, las categorías de mayor riesgo según DIPSS+ y la dependencia transfusional se asociaron con peor pronóstico. Las infecciones constituyeron la principal causa de mortalidad. Estos hallazgos reflejan tanto la carga de enfermedad avanzada al diagnóstico como limitaciones en el acceso a terapias modificadoras de la enfermedad. Conclusiones: los pacientes con mielofibrosis en esta cohorte presentan características epidemiológicas comparables a las descritas internacionalmente, pero con predominio de enfermedad avanzada al diagnóstico y acceso limitado a terapias dirigidas. Estos resultados resaltan la necesidad de optimizar la detección temprana, fortalecer la estratificación pronóstica y mejorar el acceso a tratamientos modificadores de la enfermedad. Introduction: Myelofibrosis is a chronic myeloproliferative neoplasm characterized by progressive bone marrow fibrosis, extramedullary hematopoiesis, and a heterogeneous clinical course. It is associated with cytopenias, splenomegaly, constitutional symptoms, and a risk of transformation to acute myeloid leukemia. Prognostic stratification using scoring systems such as DIPSS and DIPSS+ plays a key role in guiding clinical management and therapeutic decision-making. However, in many settings, particularly in middle-income countries, limited access to comprehensive diagnostic tools and targeted therapies may impact patient outcomes. The aim of this study was to describe the epidemiological, clinical, molecular, therapeutic, and outcome profile of patients with myelofibrosis treated at Hospital México between 2019 and 2024. Methods: We conducted a retrospective, observational, and descriptive study including adult patients with a confirmed diagnosis of primary or secondary myelofibrosis treated at Hospital México between 2019 and 2024. Demographic, clinical, hematological, molecular, therapeutic, and outcome variables were collected. Survival analysis was performed using the Kaplan–Meier method. Results: A total of 68 patients were included, with a median age of 63 years and balanced sex distribution. Primary myelofibrosis accounted for 60.3% of cases. JAK2 was the most frequent mutation, followed by CALR. Most patients were classified as intermediate-1 or intermediate-2 according to DIPSS. Treatment was predominantly symptom-directed, with frequent use of hydroxyurea, danazol, and immunomodulatory agents, while ruxolitinib use was limited and allogeneic transplantation was infrequent. The median overall survival was 58.2 months. Age >65 years, higher DIPSS+ risk categories, and transfusion dependence were associated with worse prognosis. Infections were the leading cause of death. These findings reflect both advanced disease burden at diagnosis and limited access to disease-modifying therapies. Conclusions: Patients with myelofibrosis in this cohort showed epidemiological features comparable to international reports but were predominantly diagnosed at advanced stages with high symptomatic burden and transfusion dependency, with restricted access to targeted therapies. These results highlight the need to improve early detection, optimize prognostic stratification, and enhance access to disease-modifying treatments.